Neue Erkenntnisse aus der Neurologie an der Med Uni Wien

Die NPC ist eine Subeinheit der Universitätsklinik für Neurologie. Gegründet wurde die NPC (vormals Neurologisches Institut bzw. Klinisches Institut für Neurologie) 1882 vom Neurologen, Psychiater und Hirnforscher Heinrich Obersteiner als weltweit erstes, auf interdisziplinäre medizinisch-neurowissenschaftliche Forschung und Lehre ausgerichtetes Institut. Die Wiener Neuropathologie war beispielgebend für die Gründung gleichartiger Institutionen in Europa, USA und Japan.

PERISKOP: Sie leiten seit zwei Jahren die NPC-Abteilung an der MedUni Wien, ein Fachbereich, der der breiten Öffentlichkeit eher unbekannt ist. Was sind die Hauptaufgaben der Abteilung und mit welchen Krankheitsbildern haben Sie es zu tun?
HÖFTBERGER: Wir sind ein Diagnose- und Forschungslabor mit rund 50 Mitarbeiterinnen und Mitarbeitern, welches auf neurologische Erkrankungen spezialisiert ist. Wir bekommen aus der Neurochirurgie, Neurologie und der Pädiatrie sowie Psychiatrie sowohl Proben aus dem Gehirn, beziehungsweise von Verstorbenen das gesamte Gehirn, Nerven einschließlich der feinen Hautnervenendigungen, Muskel- und Darmbiopsien, Blut und Liquor und in seltenen Fällen Harn. Dieses Material wird mit unterschiedlichsten Methoden wie chemischen, genetischen und Gewebenachweisverfahren untersucht, um herauszufinden an welchen Erkrankungen die Patientinnen, der Patient leiden. Wir decken mit unseren Methoden das gesamte Spektrum der neuropathologischen Erkrankungen ab. Die häufigsten Krankheitsbilder, mit denen wir es zu tun haben, sind Hirntumore, Entzündungen, Epilepsie, degenerative Erkrankungen, Fehlbildungen, Infektionen, Stoffwechselerkrankungen und Störungen der Blutversorgung.

In der Neuroimmunologie hat es in den letzten Jahren viele herausragende Entwicklungen mit sowohl diagnostischer als auch therapeutischer Relevanz gegeben. Welche neuen Möglichkeiten gibt es in der Diagnostik?
Im Bereich der Neuroimmunologie hat es in den letzten 15 bis 20 Jahren bahnbrechende Fortschritte in der Diagnostik und der Behandlung bestimmter Formen der Autoimmunenzephalitis gegeben. Diese wurden zuvor als psychiatrisch, degenerativ oder infektiös fehlgedeutet und konnten daher nicht richtig behandelt werden. Entscheidend für die Entdeckung dieser Erkrankungen war die Entwicklung einer neuen Nachweismethode, mit der es gelang, spezielle Autoantikörper sichtbar zu machen, die mit herkömmlichen Methoden bislang verborgen geblieben sind.
Diese Methode besteht aus zwei Analysen, ein gewebebasiertes Screeningverfahren und ein zellbasierter Assay. Das besondere an dieser neuen Methode ist, dass die Proteine in ihrer natürlichen Form und Gestalt erhalten bleiben
– der entscheidende Faktor, der den Nachweis der Antikörper gegen diese Proteine erst möglich machte. 

Vor knapp zwei Jahren wurde ein österreichweites, epidemiologisches Register über ZNS-Autoimmunerkrankungen initiiert. Welche Vorteile ergeben sich daraus in der Behandlung und für Patientinnen und Patienten?
Dieses Autoimmunenzephalitis-Register wird in Zusammenarbeit mit allen Zentren Österreichs unter Führung der MedUnis Wien, Graz und Innsbruck gestaltet. Die Autoimmunenzephalitis ist ein seltenes und noch sehr junges Krankheitsbild, das noch nicht gut erforscht ist. Daher gibt es auch noch keine systematischen Behandlungskonzepte. Mit Hilfe des Registers können wir uns österreichweit vernetzen und Erfahrungen zur Behandlung, Nebenwirkungen und Krankheitsverlauf austauschen sowie neue Informationen sehr schnell teilen. Mit Hilfe des Registers, in dem österreichweit Patientinnen und Patienten, die an einer Autoimmunenzephalitis leiden, eingetragen werden, können wir die Erfahrungen der einzelnen Zentren bündeln und so die beste Behandlung gewährleisten.
Wir wissen noch viel zu wenig über die Häufigkeit dieser Erkrankung, bei der weltweit eine sehr große Dunkelziffer vermutet wird. Österreich ist auf Grund seiner Größe, der Struktur in der Gesundheitsversorgung und der guten Kommunikation unter den Ärztinnen und Ärzten das ideale Land um mit Hilfe eines solchen Registers die Häufigkeit dieser Erkrankungen aber auch ihre unterschiedlichen Gesichter wie sie sich bemerkbar machen und verlaufen können zu untersuchen und zu erforschen. Aktuell begrüßen wir im Rahmen des Comprehensive Center for Clinical Neurosciences and Mental Health (C3NMH) – einem seit Jänner 2022 bestehenden Zusammenschluss verschiedenen Kliniken und Abteilungen von MedUni Wien und AKH Wien, dem wir angehören – die Initiative ehemaliger Patientinnen und Patienten, eine Selbsthilfegruppe zu gründen, und freuen uns auf die Zusammenarbeit um die Nachversorgung zu verbessern, Erfahrungen auszutauschen und das Bewusstsein in der Gesellschaft für diese
Erkrankung zu erhöhen. 

Ein Schwerpunkt Ihrer wissenschaftlichen Tätigkeit ist die Erforschung neuropathologischer Merkmale Antikörper-assoziierter Autoimmunerkrankungen und des Zusammenhangs immunologischer Prozesse mit Aspekten in verschiedenen neurologischen Erkrankungen. Welche Rolle spielt die MedUni Wien dabei im internationalen Forschungsspektrum?
Die MedUni Wien spielt eine entscheidende Rolle als Wissenschaftsstandort und für die medizinische Versorgung. Wir sind nicht nur für die regionale medizinische Versorgung zuständig, sondern sind auch österreichweit das Referenzzentrum für verschiedene Erkrankungen nicht nur in der Neuroimmunologie, sondern auch im Bereich der menschlichen Prionenerkrankungen, der kindlichen und erwachsenen Hirntumore, Epilepsie und der Seltenen Erkrankungen. Wir arbeiten eng mit Institutionen in anderen europäischen Ländern, Asien und Amerika zusammen, um internationale Leitfäden zur Diagnose und Behandlung dieser Erkrankungen zu verfassen. Darüber hinaus sind wir auch eingebunden bzw. koordinieren zahlreiche Wissenschaftsprojekte.

Ein Ziel, das Sie sich für Ihre Professur an der MedUni Wien vorgenommen haben, ist, Studentinnen und Studenten für die Neuropathologie und Neurochemie zu begeistern und junge Wissenschafterinnen und Wissenschafter auf eine Karriere vorzubereiten. Ist das Interesse an Ihrem Fach hoch und gibt es genügend Nachwuchs, um künftige Anforderungen an das Fach abzudecken? 
Das Interesse an unserem Fach ist hoch. Es ist die größte Freude für mich, wenn ich Studentinnen, Studenten angehende Wissenschafterinnen und Wissenschafter mit meiner Begeisterung anstecken kann und im Gebiet der Neuropathologie und Neuroimmunologie bewegen kann. Die Forschung auf diesem Gebiet trägt direkt dazu bei Menschen zu helfen und neue Erkrankungen zu entdecken und ist damit aus meiner Sicht besonders faszinierend.